Beschreibung
Bei der Fallot-Tetralogie (griechisch: tetra bedeutet vier) handelt es sich um die Bezeichnung einer Ansammlung von vier angeborenen Herzfehlern. Diese sind eine Verengung der Lungenarterie am rechten Herzen ([Pulmonalisstenose]), eine Kurzschlussverbindung zwischen rechter und linker Herzkammer ([Ventrikelseptumdefekt]), einer über der Herzscheidewand reitende Aorta sowie als Folge der vermehrten Belastung des rechten Herzens eine [Rechtsherzhypertrophie], also eine Vergrößerung der rechten Herzkammer.
Etwa 10% der angeborenen Herzfehler bei Lebendgeburten sind Fallot-Tetralogien.
Ursachen
Die Ursache der Fallot-Tetralogie und damit der vier Fehlbildungen ist eine Störung in der Entwicklung des Herzens. In der fünften Entwicklungswoche bildet sich das Herz aus primitiven Gefäßanlagen durch eine Reihe von Drehungen, Faltungen und Verwachsungen. Bleibt dabei ein entscheidender Schritt in der Verschmelzung zweier Strukturen aus sind die vier typischen Fehlbildungen die Folge. Männliche Neugeborene sind geringfügig häufiger betroffenen als weibliche. Als Grund für die Fehlbildung werden genetische und Umwelteinflüsse vermutet, es konnte bisher noch kein eindeutiger Zusammenhang zwischen auslösendem Faktor und der Erkrankung festgestellt werden.
Symptome
Leitsymptom ist die [Zyanose], also die Blaufärbung der Haut (insbesondere Lippen, Bindehaut der Augen) aufgrund des Sauerstoffmangels als Folge der mangelnden Lungendurchblutung. Herzgeräusche und Entwicklungsverzögerungen können ebenfalls auf eine Fallot-Tetralogie hinweisen. Als Folge der Mangeldurchblutung kommt es zu typischen Anfällen mit
Luftnot, verstärkter Blaufärbung und der Gefahr von Hirnschäden durch Sauerstoffmangel.
Diagnose
Auf einem Röntgenbild des Brustkorbes sind die typischen Veränderungen bei Fallot-Tetralogie sofort zu entdecken. Aufgrund der Strahlenbelastung wird die Diagnose heutzutage mittels Echokardiographie gestellt, dies ist sogar schon vor der Geburt möglich.
Therapie
Nachdem der Zustand lange als unbehandelbar galt, hat die moderne Herzchirurgie in den letzten Jahrzehnten enorme Fortschritte in der Behandlung von angeborenen Herzfehlern gemacht. War es früher nur möglich den Leidensdruck der Betroffenen zu lindern (palliativ) ist mit modernen Operationsverfahren eine Heilung möglich. Die intraoperative Sterblichkeit liegt mit etwa 5% deutlich unter den Werten die früher üblich waren.
Prognose
Nach überstandener
Operation im Alter von etwa einem Jahr zeigen viele der Patienten ein unauffälliges Bild mit guter Herzfunktion. Da diese Patienten jedoch ein erhöhtes Risiko für plötzlichen Herztod, Klappenfehlfunktionen und Rythmusstörungen haben ist eine lebenslange Betreuung durch einen Kardiologen notwendig.
Quellen
Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 261. Auflage
Böcker, Denk, Heitz, Moch: Pathologie, 4. Auflage
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