Kuvan

Kuvan Patienteninformation

Kuvan ist eine synthetisch hergestellte Kopie einer körpereigenen Substanz, die Tetrahydrobiopterin (BH4) genannt wird. BH4 wird im Körper gebraucht, um eine Aminosäure namens Phenylalanin nutzen zu können, um daraus eine andere Aminosäure herstellen zu können, die Tyrosin heißt. Kuvan wird zur Behandlung der Hyperphenylalaninämie (HPA) oder der Phenylketonurie (PKU) angewandt, diese...

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In Kuvan kommt folgender Wirkstoff zum Einsatz

Sapropterindihydrochlorid

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WAS IST KUVAN UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET?


Kuvan ist eine synthetisch hergestellte Kopie einer körpereigenen Substanz, die Tetrahydrobiopterin (BH4) genannt wird. BH4 wird im Körper gebraucht, um eine Aminosäure namens Phenylalanin nutzen zu können, um daraus eine andere Aminosäure herstellen zu können, die Tyrosin heißt. Kuvan wird zur Behandlung der Hyperphenylalaninämie (HPA) oder der Phenylketonurie (PKU) angewandt, diese Erkrankungen führen zu abnorm hohen Phenylalaninblutspiegeln, was schädlich sein kann. Kuvan senkt diese Spiegel bei einigen Patienten, die auf BH4 ansprechen und kann dazu beitragen, dass die Menge an Phenylalanin, die mit der Nahrung zugeführt werden kann, gesteigert werden kann. Kuvan wird außerdem zur Behandlung einer angeborenen Erkrankung, des sog. BH4-Mangels, eingesetzt, dabei ist der Körper nicht in der Lage, genügend BH4 herzustellen. Aufgrund der sehr niedrigen BH4-Spiegel kann Phenylalanin nicht richtig verwertet werden, und es kommt zum Anstieg seiner Konzentration, was schädliche Effekte nach sich zieht. Durch Ersatz von BH4, das der Körper nicht produzieren kann, mindert Kuvan den schädlichen Überschuss an Phenylalanin im Blut und steigert die Toleranz gegenüber mit der Nahrung zugeführtem Phenylalanin.

WAS MÜSSEN SIE VOR DER EINNAHME VON KUVAN BEACHTEN?


Kuvan darf nicht eingenommen werden,
wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen Sapropterin oder einen der sonstigen Bestandteile von Kuvan sind.
Besondere Vorsicht bei der Einnahme von Kuvan ist erforderlich,
Halten Sie Rücksprache mit Ihrem Arzt:
- wenn Ihr Kind, dem Kuvan verordnet worden ist, unter 4 Jahre alt ist
- wenn Sie 65 Jahre oder älter sind
- wenn Sie Probleme mit Ihren Nieren oder Ihrer Leber haben
- wenn Sie krank sind. Eine Rücksprache mit Ihrem Arzt wird im Falle einer Erkrankung empfohlen, da die Phenylalaninblutspiegel dann ansteigen können
- wenn Sie zu Krampfanfällen neigen
- wenn Sie eines der Arzneimittel einnehmen, das weiter unten unter „Bei Einnahme von Kuvan mit anderen Arzneimitteln“ aufgelistet ist Wenn Sie mit Kuvan behandelt werden, wird Ihr Arzt Ihr Blut untersuchen, um festzustellen, wie viel Phenylalanin und Tyrosin es enthält. Sofern erforderlich, wird er beschließen, Ihre Kuvandosis oder Ihre Diät anzupassen. Sie müssen, wie von Ihrem Arzt empfohlen, Ihre Diät fortführen. Verändern Sie Ihre Diät nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt.
Bei Einnahme von Kuvan mit anderen Arzneimitteln
Halten Sie Rücksprache mit Ihrem Arzt, wenn Sie Folgendes anwenden:
- Levodopa (angewandt zur Behandlung der Parkinson’schen Krankheit)
- DihydrofolatReduktase-Hemmer (z.B. Methotrexat, Trimethoprim)
- Mittel, einschließlich solcher die äußerlich angewendet werden, die eine Gefäßerweiterung durch Beeinflussung des Stickstoffmonoxid (NO)-Abbaus oder seiner Wirkung verursachen, einschließlich klassischer NODonatoren (wie z.B. Glyceroltrinitrat (GTN), Isosorbiddinitrat (ISDN), Nitroprussidnatrium (SNP) und, Molsidomin), Phosphodiesterasehemmer vom Typ 5 (PDE-5 Inhibitoren und Minoxidil. Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen / anwenden bzw. vor kurzem eingenommen / angewendet haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.
Bei Einnahme von Kuvan zusammen mit Nahrungsmitteln und Getränken
Kuvan sollte zusammen mit einer Mahlzeit immer zur gleichen Tageszeit, vorzugsweise morgens, eingenommen werden.
Schwangerschaft und Stillzeit
Für Kuvan liegen keine Informationen bezüglich der Anwendung während der Schwangerschaft beim Menschen vor. Tierexperimentelle Studien weisen nicht auf direkte oder indirekte schädigende Wirkungen im Hinblick auf Schwangerschaft, embryonale/fötale Entwicklung, Geburt oder die nachgeburtliche Entwicklung hin. Wenn die mütterlichen Phenylalaninblutspiegel vor oder während der Schwangerschaft nicht streng kontrolliert werden, kann dies für die Mutter und das ungeborene Kind schädlich sein. Im Falle einer Schwangerschaft wird Ihnen Ihr Arzt sagen, wie Sie Ihre Phenylalaninspiegel angemessen kontrollieren. Eine ärztlich überwachte, diätetische Beschränkung der Phenylalaninaufnahme vor und während der gesamten Schwangerschaft ist bei dieser Patientengruppe die Therapie der ersten Wahl. Die Anwendung von Kuvan sollte nur in Erwägung gezogen werden, wenn eine strenge Diät die Phenylalaninblutspiegel nicht ausreichend absenkt. Wenden Sie sich unbedingt an Ihren Arzt wenn Sie schwanger sind oder stillen, ebenso wenn Sie vermuten schwanger zu sein, eine Schwangerschaft planen oder anfangen möchten, zu stillen. Während der Stillzeit sollen Sie Kuvan nicht einnehmen. Fragen Sie vor der Einnahme von allen Arzneimitteln Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen
Es wurden keine Studien zu den Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen durchgeführt. Es ist nicht zu erwarten, dass Kuvan die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinflusst.

WIE IST KUVAN EINZUNEHMEN?


Nehmen Sie Kuvan immer genau nach Anweisung des Arztes ein. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.
Dosierung
PKU Die übliche Anfangsdosis von Kuvan bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten mit PKU beträgt 10 mg pro kg Körpergewicht. Nehmen Sie die Tabletten zur Herstellung einer Lösung einmal täglich ein, zusammen mit einer Mahlzeit, um die Resorption zu steigern, und immer zur gleichen Tageszeit, vorzugsweise morgens. Ihr Arzt wird eventuell Ihre Dosis anpassen, üblicherweise zwischen 5 und 20 mg pro kg Körpergewicht pro Tag, abhängig von Ihrer Situation. BH4-Mangel Die übliche Anfangsdosis von Kuvan bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten mit BH4-Mangel beträgt 2 bis 5 mg pro kg Körpergewicht. Nehmen Sie die Tabletten zur Herstellung einer Lösung einmal täglich mit einer Mahlzeit ein, um die Resorption zu steigern, und immer zur gleichen Tageszeit, vorzugsweise morgens. Ihr Arzt wird eventuell Ihre Dosis anpassen, bis zu 20 mg/kg Körpergewicht pro Tag, abhängig von Ihrer Situation. Gegebenenfalls muss die Tagesdosis in 2 oder 3 Dosen über den Tag verteilt werden, um den besten therapeutischen Effekt zu erreichen. Die unten stehende Tabelle zeigt beispielhaft, wie eine richtige Dosis berechnet wird: Körpergewicht (kg) Anzahl der Tabletten Anzahl der Tabletten (KuvanDosis 10 mg/kg) (KuvanDosis 20 mg/kg) 10 1 2 20 2 4 30 3 6 40 4 8 50 5 10
Art der Anwendung
Anwendung bei Erwachsenen Geben Sie die Tabletten in ein Glas oder einen Becher mit Wasser (120 bis 240 ml) und rühren Sie so lange, bis sie sich aufgelöst haben. Anwendung bei Kindern und Jugendlichen Die verordnete Anzahl an Tabletten ist in ein Glas oder einen Becher (mit bis zu 120 ml) Wasser zu geben und solange zu rühren, bis sie sich aufgelöst haben. Bei Dosierungen unter 100 mg ist eine Tablette in 100 ml Wasser aufzulösen. Ihr Arzt wird Sie anweisen, nur eine bestimmte Menge der Lösung zu geben, die der richtigen Dosis entspricht. Dazu muss ein genaues Messgefäß mit entsprechender Graduierung muss benutzt werden. Es kann wenige Minuten dauern, bis sich die Tabletten aufgelöst haben. Um die Lösung der Tabletten zu beschleunigen, können Sie sie zerkleinern. In der Lösung können kleine Teilchen sichtbar sein, die jedoch nicht die Wirksamkeit des Arzneimittels beeinträchtigen. Trinken Sie die zubereitete Lösung von Kuvan zusammen mit einer Mahlzeit, immer zur gleichen Tageszeit, vorzugsweise morgens, innerhalb von 15 bis 20 Minuten nach Zubereitung. Vergewissern Sie sich, dass Sie nicht die Kapsel mit Trockenmittel, die sich in der Flasche befindet, schlucken.
Wenn Sie eine größere Menge von Kuvan eingenommen haben, als Sie sollten
Wenn Sie eine größere Menge Kuvan eingenommen haben, als verordnet, könnte dies zu Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen und Schwindel führen. Bitte informieren Sie umgehend Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie eine höhere Dosis Kuvan eingenommen haben, als verordnet.
Wenn Sie die Einnahme von Kuvan vergessen haben
Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
Wenn Sie die Einnahme von Kuvan abbrechen
Brechen Sie die Einnahme von Kuvan nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt ab, da dadurch der Phenylalaninblutspiegel ansteigen kann. Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.

WELCHE NEBENWIRKUNGEN SIND MÖGLICH?


Wie alle Arzneimittel kann Kuvan Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Die Häufigkeiten der Nebenwirkungen sind definiert als:
- sehr häufig: betrifft mehr als 1 von 10 Behandelten
- häufig: betrifft 1 bis 10 unter 100 Behandelten
- gelegentlich: betrifft 1 bis 10 unter 1.000 Behandelten
- selten: betrifft 1 bis 10 unter 10.000 Behandelten
- sehr selten: betrifft weniger als1 unter 10.000 Behandelten
- unbekannt: die Häufigkeit kann aufgrund der vorhandenen Daten nicht abgeschätzt werden.
Sehr häufige Nebenwirkungen: Kopfschmerzen oder laufende Nase.
Häufige Nebenwirkungen: Halsschmerzen, verstopfte Nase, Husten, Durchfall Erbrechen, Magenschmerzen und ein zu niedriger Phenylalaninspiegel bei Bluttests. Informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker, wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich beeinträchtigt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind.

WIE IST KUVAN AUFZUBEWAHREN?


Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren. Sie dürfen Kuvan nach dem auf der Flasche und dem Umkarton nach „Verwendbar bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des Monats. Nicht über 25C lagern. Die Flasche fest verschlossen halten, um den Inhalt vor Feuchtigkeit zu schützen. Das Arzneimittel darf nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall entsorgt werden. Fragen Sie Ihren Apotheker wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr benötigen. Diese Maßnahme hilft die Umwelt zu schützen.
Datenquelle: European Medicines Agency
Stand der Informationen: Januar 2012

Laut Packungsbeilage können bei der Einnahme von Kuvan folgende Nebenwirkungen auftreten

Sehr häufig  (>10%)

Kopfschmerzen

laufende Nase

Häufig  (1 - 10%)

Erbrechen

Halsschmerzen

Durchfall

Husten

verstopfte Nase

Magenschmerzen

zu niedriger Phenylalaninspiegel bei Bluttests

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