Fabrazyme

Was ist Fabrazyme und wofür wird es angewendet?

Fabrazyme enthält den Wirkstoff Agalsidase Beta und wird als Enzymersatztherapie bei Morbus Fabry eingesetzt, wenn die Enzymaktivität der -Galaktosidase nicht vorhanden oder niedriger als gewöhnlich ist. Wenn Sie an Morbus Fabry leiden, wird eine Fettsubstanz, das so genannte Globotriaosylceramid (GL-3), nicht aus den Körperzellen entfernt und reichert sich in den Blutgefäßwänden der Organe an.

Fabrazyme ist für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesicherter FabryDiagnose bestimmt.

Fabrazyme wird bei Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 8 Jahren und älter angewendet.

Was sollten Sie vor der Anwendung von Fabrazyme beachten?

Fabrazyme darf nicht angewendet werden
Wenn Sie allergisch gegen Agalsidase Beta oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile des Arzneimittels sind.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen
Wenn Sie mit Fabrazyme behandelt werden, können bei Ihnen infusionsbedingte Reaktionen auftreten. Als infusionsbedingte Reaktionen gelten Nebenwirkungen, die während der Infusion oder bis zum Ende des Infusionstages auftreten können (siehe Abschnitt 4 „Welche Nebenwirkungen sind möglich?”). Wenn Sie bei sich Reaktionen dieser Art beobachten, wenden Sie sich bitte umgehend an Ihren Arzt. Es kann sein, dass Sie zusätzliche Medikamente brauchen, die das Auftreten solcher Reaktionen verhindern.

Kinder und Jugendliche
Es wurden keine klinischen Studien für Kinder im Alter von 0 – 7 Jahren durchgeführt, daher kann für diese Altersgruppe keine Dosis empfohlen werden.
Anwendung von Fabrazyme mit anderen Arzneimitteln
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Arzneimittel anwenden, die Chloroquin, Amiodaron, Benoquin oder Gentamicin enthalten. Es besteht das theoretische Risiko einer verringerten Agalsidase BetaAktivität.

Schwangerschaft, Stillzeit und Zeugungs-/Gebärfähigkeit
Von der Anwendung von Fabrazyme während der Schwangerschaft wird abgeraten. Mit der Anwendung von Fabrazyme während der Schwangerschaft liegen keine Erfahrungen vor. Von der Anwendung von Fabrazyme während der Stillzeit wird abgeraten. Fabrazyme kann in die Muttermilch übergehen. Fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker. Es wurden keine Studien zur Untersuchung der Auswirkungen von Fabrazyme auf die Zeugungs-/Gebärfähigkeit durchgeführt.

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apother um Rat.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen
Sie dürfen kein Fahrzeug lenken oder Maschinen bedienen, wenn Sie während oder kurz nach der Gabe von Fabrazyme Anzeichen von Benommenheit, Schläfrigkeit, Schwindel oder Bewusstlosigkeit spüren (siehe Abschnitt 4: „Welche Nebenwirkungen sind möglich?“). Sprechen Sie erst mit Ihrem Arzt.

Wie ist Fabrazyme anzuwenden?

Fabrazyme wird über einen Tropf in eine Vene verabreicht (durch intravenöse Infusion). Das Medikament kommt als Pulver, wird mit sterilem Wasser gemischt und anschließend verabreicht (siehe Informationen für medizinische Fachkräfte am Ende dieser Packungsbeilage). Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach der mit Ihrem Arzt getroffenen Absprache an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Fabrazyme darf ausschließlich unter Aufsicht eines in der Behandlung von Morbus Fabry erfahrenen Arztes verwendet werden. Ihr Arzt kann zu einer Behandlung zu Hause raten, wenn Sie bestimmte Kriterien erfüllen. Wenn Sie zu Hause behandelt werden möchten, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Die empfohlene FabrazymeDosis für Erwachsene liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht bei einer Verabreichung einmal alle zwei Wochen. Bei Patienten mit einer Nierenerkrankung ist keine Dosisanpassung erforderlich.

Anwendung bei Kindern und Jugendlichen
Die empfohlene FabrazymeDosis bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 8 - 16 Jahren liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht bei einer Verabreichung alle zwei Wochen. Bei Patienten mit einer Nierenerkrankung ist keine Dosisanpassung erforderlich.

Wenn eine größere Menge von Fabrazyme angewendet wurde, als Sie sollten
Dosen von bis zu 3 mg/kg Körpergewicht haben sich als sicher erwiesen.

Wenn Sie die Anwendung von Fabrazyme vergessen haben
Wenn Sie eine Infusion mit Fabrazyme vergessen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt.


Welche Nebenwirkungen sind möglich?
Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

In klinischen Studien wurden Nebenwirkungen in erster Linie während der Verabreichung des Medikaments oder kurz danach beobachtet (infusionsbedingte Reaktionen). Bei manchen Patienten wurden schwerwiegende lebensbedrohliche allergische Reaktionen (anaphylaktoide Reaktionen) festgestellt. Wenn bei Ihnen ernsthafte Nebenwirkungen auftreten, sollten Sie sich umgehend an Ihren Arzt wenden.
Zu den sehr häufigen auftretenden Symptomen (mehr als 1 von 10 Personen ist betroffen) gehören Schüttelfrost, Fieber, Kältegefühl, Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen und Gefühlsstörung der Haut wie z. B. Brennen oder Kribbeln. Ihr Arzt kann die Infusionsrate verringern oder Ihnen zusätzliche Arzneimitel gegen diese Symptome verschreiben.

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind.

Liste sonstiger Nebenwirkungen:

Häufig (traten bei bis zu 1 von 10 Patienten auf):
- Brustschmerzen
- Schläfrigkeit
- Müdigkeit
- Atemschwierigkeiten
- Erhöhter Herzschlag
- Gesichtsrötung
- Blässe
- Unterleibsschmerzen
- Schmerzen
- Juckreiz
- Rückenschmerzen
- Engegefühl im Hals
- abnorme
- Ausschlag
- Benommenheit Tränensekretion
- Schwächegefühl
- Langsamer Puls
- Herzklopfen
- Tinnitus
- Lethargie
- Verminderte Schmerzempfindlichkeit
- Verstopfte Nase
- kurz anhaltende
- Brennendes Gefühl Bewusstlosigkeit
- Durchfall
- Husten
- Pfeifender Husten
- Hautrötung
- Bauchraumbeschwerden
- Nesselsucht
- Muskelschmerzen
- Gesichtsschwellungen
- Gliederschmerzen
- Erhöhter Blutdruck
- Gelenkschmerzen
- Entzündung des Nasen-/Rachenraumes
- Plötzliche Gesichts-
- Erniedrigter Blutdruck
- Hitzewallungenoder Halsschwellungen
- Gliedmaßenödeme
- Brustbeschwerden
- Hitzegefühl
- Schwindelgefühl
- Gesichtsödem
- Hyperthermie
- Magenbeschwerden
- Erhöhte
- Verminderte Empfindlichkeit im Mund Atemschwierigkeiten
- Muskelspasmen
- Muskelanspannungen
- Steifheit der Skelettmuskulatur



Gelegentlich (traten bei bis 1 von 100 Patienten auf):
- Tremor
- Juckende Augen
- Niedriger Puls aufgrund von Störungen des Herzleitungssystems
- Augenrötung
- Ohrenschwellungen
- Erhöhte Schmerzempfindlichkeit
- Ohrenschmerzen
- Bronchospasmen
- Verengung der oberen Atemwege
- Halsschmerzen
- Laufende Nase
- Roter Ausschlag
- Beschleunigte
- Sodbrennen
- (Fleckige, violette) Hautverfärbungen Atmung
- Juckender Ausschlag
- Hautbeschwerden
- Kälte in den Gliedmaßen
- Hitze- und Kältegefühl - Skelettmuskel-
- Blutgerinnsel am Injektionsort schmerzen
- Schluckbeschwerden
- Schnupfen
- Hautverfärbung
- Schmerzen am
- Grippeähnliche
- ÖdemInfusionsort Erkrankungen
- Reaktionen am
- Unwohlsein

Infusionsort

Häufigkeit nicht bekannt (die Häufigkeit kann mit den verfügbaren Daten nicht ermittelt werden)
- Verminderte
- Ernsthafte
- Sauerstoffkonzentra- Gefäßentzündungen tion im Blut

Bei manchen Patienten, die anfangs mit der empfohlenen Dosis behandelt wurden und deren Dosis in der Folge über einen längeren Zeitraum hinweg reduziert wurde, traten einige Symptome des Morbus Fabry gehäuft auf.

Wie ist Fabrazyme aufzubewahren?
Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimitel nach dem auf dem Etikett angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Ungeöffnete DurchstechflaschenIm Kühlschrank lagern (2°C - 8°C).

Rekonstituierte und verdünnte Lösungen
Die rekonstituierte Lösung kann nicht aufbewahrt werden und sollte sofort verdünnt werden. Die verdünnte Lösung kann für bis zu 24 Stunden bei 2˚C - 8˚C gelagert werden.

Entsorgen Sie Arzneimitel nicht im Abwasser. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.